Синдромът на късо черво при деца вече не е присъда

Синдромът на късото черво е рядко заболяване, което се характеризира с влошена резорбция на хранителни вещества. За разлика от повечето редки заболявания обаче, то не е вписано в списъка на редките заболявания в България и не е включено и сред заболяванията, лечението на които се заплаща от НЗОК. Пациентите – деца и възрастни, се прехвърлят между гастроентеролози, диетолози, реаниматори и хирурзи, защото няма ясен алгоритъм за тяхното лечение. Друг проблем, пред който се изправят пациентите е, че в голяма част от случаите те не могат да се хранят през устата и за оцеляването им е нужно парентерално хранене. НЗОК обаче не покрива стойността на разтворите за него. В Европа е налична лекарствена терапия за това заболяване, която може да помогне на пациентите да започнат да се хранят нормално, но тя не се заплаща от НЗОК, поради липсата на заболяването в списъка на касата. Част от страдащите от това заболяване са деца в кърмаческа възраст, които биха имали шанс за нормален растеж и пълноценен живот, ако им се осигури достъп до пълноценна терапия.

Д-р Мила Байчева, Клиника по гастроентерология към СБАЛ по Детски болести "Проф. д-р Иван Митев":

Абонирайте се за Капитал

Четете неограничено и подкрепяте усилията ни да пишем по важните теми

Проблемът е в заплащането на необходимите консумативи и храненето на децата

Какво представлява синдромът на късото черво, среща ли се при деца?

- Синдромът на късото черво е рядко заболяване, основна причина за т.нар. интестинална недостатъчност – състояние, при което стомашно-чревният тракт не може да отговори на нуждите на растящия организъм, поради което се налага специален режим на хранене. Дължи се най-често на резекция в ранния послеродов период или в по-късна възраст. Основна причина при деца е некротизиращият ентероколит при недоносени новородени – тежко състояние, което води до чревна перфорация и е свързано с висока смъртност. В България детските хирурзи, които за нашия регион са в Клиника по Детска хирургия на УМБАЛСМ "Пирогов", спасяват от години такива деца. Прогнозата се определя от вида и обема на резекцията, като се има предвид, че червата продължават да растат до навършване на 20-годишна възраст. Обикновено след такава операция следва тежък постоперативен период с трудно възстановяване и ентерално захранване. Децата биват насочвани към неонатологични звена, ако теглото е ниско, или към център за интестинална недостъчност, какъвто за България е клиниката, в която работя – Клиника по гастроентерология към СБАЛДБ "Проф. д-р Иван Митев", гр. София.



Колко пациенти сте лекували?

- Това е рядко заболяване. До нас достигат 5-6 случая годишно, може би най-тежките. Голяма част успяват да се захранят ентерално, имат добър калориен внос, не развиват трайна малабсорбция и могат да бъдат изписани с ентерално хранене. Една малка част от тези деца обаче остават зависими от т. нар. парентерално хранене – венозно хранене, което представлява вливане на хранителни вещества през голям венозен съд. Това е сложен процес и европейските дружества по детска гастроентерология и детска хирургия препоръчват той да се извършва единствено в центрове с опит в лечението на диагнозата. С гордост можем да заявим, че вече е налична възможност за дехоспитализация на децата - т.нар. домашно парентерално хранене. Домашното парентерално хранене е възможност децата да си отидат у дома с обучени за провеждането му родители. По принцип то се препоръчва, когато има индикация за венозно хранене повече от три месеца. Така подобряваме качеството на живот на пациента, особено при по-големите деца, но и на семейството като цяло.

Какви са проблемите?

- Проблемът е в заплащането на необходимите консумативи и разтворите за парентерално хранене. Понастоящем НЗОК финансира разтворите за деца по процедурата за финансиране на лечението на деца (преди извършвано от Фонда за лечение на деца), но процедурата е доста тромава. За всяко дете на три месеца се иска одобрение от ИАЛ и решение за заплащане от здравната каса, тъй като цената е висока. Консумативите по време на болничния престой се заплащат за сметка на болницата, а след изписване в дома - от родителите. Не сме изчислявали в детайли, но един такъв пациент на месец генерира близо 10 000 лв. разход, като едната клиничната пътека, по която работим е 480 лв., а другата е 1100 лв. При изписване на детето в домашни условия родителите са принудени да отварят дарителски сметки, защото консумативите достигат до 2000 лв. на месец. Това е тежък финансов товар за едно семейство, в което обикновено майката не работи, защото се грижи за детето. Надявам се, че с развитието на тази част от медицината и в България да убедим институциите, че лечението на деца с редки заболявания, нуждаещи се от домашно парентерално хранене, трябва да бъде поето на 100% от държавата, както е в другите европейски центрове.

Има ли лекарства за това заболяване?

- Проучват се нови терапии при децата с късо черво, които при част от пациентите биха дали възможност да станат частично или напълно независими от парентералното хранене. Указанията за такова лечение е то да започне под наблюдението на медицински специалист с опит в лечението на синдрома и при пациенти, стабилизирани на парентерално хранене.


Д-р Иван Янков, Клиника по гастроентерология, УМБАЛ "Свети Георги":

НЗОК все още не плаща храненето и лечението на пациентите

Какви са трудностите при лечението на деца със синдром на късото черво?

- Отговорът зависи много от това за коя фаза на лечението на късото тънко черво говорим. Когато става въпрос за малки деца, много често в началото трябва време тънкото черво да се адаптира, след което то успява да поеме функцията на липсващия остатък. В тези случаи няма прояви на тънкочервна недостатъчност, т.е. детето вече няма синдром на късото тънко черво. Когато обаче при детето чревният остатък е много къс, за правилното му развитие и нормален растеж е необходимо то да получава недостигащите му хранителни вещества чрез парентерално хранене. Осигуряването на разтвори за парентерално хранене е България е много трудно. Първо, защото това са малък брой пациенти. Второ, това са пациенти, които имат много съпътстващи проблеми – те често правят инфекции, при увеличаване на количеството на храната през устата получават диария. Това са пациенти, за които са нужни много грижи, консумират голямо количество средства на болниците, усилия на лекарите. Грижата за тях по никакъв начин не е регулирана, няма клинична пътека, по която те могат да бъдат лекувани. Тъй като разтворите за парентерално хранене са скъпи, това съответно ограничава възможностите на болниците да ги предоставят. Има и друг проблем - в България не е регулиран въпросът с това кой се занимава с парентерално хранене. Голямата част от пациентите, които се нуждаят от парентерално хранене, са след операция и по една или друга причина не могат да се хранят. Затова с парентералното хранене в България се занимават анестезиолозите. Много малко от педиатрите провеждат продължително парентерално хранене, защото профилът на пациента е по-различен и това не е в тяхната специалност. Нужни са квалификация и интереси в областта. Самото вливане на разтворите изисква допълнителни консумативи, които болницата осигурява, а извън нея те трябва да се закупуват от родителя, което също създава проблем...

Проблемът е до голяма степен финансов, така ли? Свързан с високата цена на разтвора и консумативите, над 2000-3000 лв. месечно, която не се заплаща от НЗОК?

- Да. Трудно ми е да ви кажа каква е цената, но вероятно е от този порядък.

Налични ли са възможности за лечение и имате ли опит с такива?

- По отношение на парентералното хранене, възможностите за него са две. В единия случай пациентът е на постоянно парентерално хранене, т.е. той не може да приема никаква храна или храната, която приема, му е крайно недостатъчна. Тогава той всеки ден трябва да получава тези разтвори. Поставя се централен катетър и пациентът си получава хранителните разтвори или през деня, или през нощта - схемите са различни, зависи от това как е обучен пациентът, колко е голям и т.н. Когато пациентът може да приема някаква част от храната през устата, но няма възможност да си осигури цялото количество необходими калории и хранителни вещества, тогава той има възможност да получава т.нар. допълващо или интермитентно парентерално хранене, което пак зависи от неговите хранителни нужди. Може да бъде примерно през ден, два пъти седмично и така.

Относно лечение на самото заболяване - на пазара вече има медикамент, произведен на базата на растежния хормон GLP 2, който регулира епителните клетки на тънкото черво. Прилагайки този продукт, ние стимулираме изкуствено разрастването на власинките в тънкото черво, като по този начин увеличаваме изкуствено площта на тънкото черво, и грубо казано функционално го удължаваме. Тоест увеличавайки броя на власинките, ние компенсираме тяхната липса в дължината на тънкото черво и по този начин увеличаваме възможността за всмукване на хранителните вещества. И това дава възможност на пациента да се храни през устата, а не да получава хранителните вещества венозно.

Реимбурсира ли се от здравната каса този хормон?

- За съжаление не. Имаме едно дете в нашата болница, на което приложихме продукта, но за да стане възможно лечението на това дете, ни отне около година. Едната причина беше, че самият препарат не е регистриран в България, а другата – самите процедури по одобряване на лечението от НЗОК отнеха време. Въпреки това успяхме да осигурим одобрение на финансирането от НЗОК (по пътя за финансиране на лечение на деца), фирмата производител успя да организира доставка за България и така въпросният пациент стана първото дете в Източна Европа, което се лекува.

Какъв е ефектът при вашия пациент?

- Нашият пациент е на лечение само от два месеца, предстоят му още 10, живот и здраве. До момента за щастие нямаме странична реакция, дори детето е с около 600 гр прираст за два месеца, което е теглото, което не е наддавал от години. Сега е важно да започне да расте и на височина.


Проф. д-р Росен Николов, дм, началник на клиниката по гастроентерология в УМБАЛ "Св. Иван Рилски":

Трябва да има клинична пътека за редки заболявания на червата

Трудно ли се диагностицират и лекуват редките болести и по-специално синдромът на късото черво?

- Синдромът на късото черво е действително рядко състояние. Дори в по-големите страни, в които има ясна статистика, то се среща в 2-3 случая на 100 хил. души, което го прави рядко заболяване. Когато чуем тази диагноза, би трябвало да бъде ясно, че това са преди всичко оперирани хора по различен повод – травма, раково заболяване, възпалително заболяване, болестта на Крон, язвен колит или вродени малформации, при които е останала малка част от червото. Смята се, че когато тънкото черво е под 200 см при нормално 600 см (6 метра), тогава говорим за синдрома на късото черво. Възможно е пациентът да не е опериран, но да има друго по-тежко заболяване, което да нарушава функциите на тънкото черво и това да води клинична картина, сходна или еднаква при тази на хората, при които действително липсва голяма част от тънкото черво. Едни от най-честите състояния са фистулите, каквито се срещат при болестта на Крон. Тогава голяма част от червото се заобикаля и по тези изкуствени фистулни ходове пасажът преминава надолу. И по този начин се получава клинична картина, подобна на синдрома на късото черво.

Синдромът е много сложен, защото червото е основният орган, който резорбира храна и течности и участва в хомеостазата, т.е. в поддържане на нормални нива на микроелементи, витамини, електролити и хранителни вещества в кръвта.

Как се чувстват тези пациенти?

- Те са изтощени и се чувстват зле, защото са недохранени и получават малко хранителни вещества. От друга страна, не по-малко важни са нарушенията в микроелементите, т.нар. диселектролитемия, и липсата на важни микроелементи, каквито са калцият и магнезият например. Те могат да доведат до много тежки крампи, схващания на мускулатурата, което измъчва в голяма степен пациентите. Освен това те имат и витаминен недостатък, така че цялостното им състояние е засегнато и те са много измъчени и тежко болни. От друга страна, те имат нужда някой да се грижи за тях и този някой трябва да бъде добре обучен. Има такъв парадокс например - при най-тежко болните течностите, дори обикновената вода, се резорбират много трудно. И те не трябва да приемат голямо количество течности, въпреки че изпитват жажда, защото водата изсмуква течността, която е в стените на червото, и дехидратацията още повече се задълбочава. Затова течностите трябва да бъдат ограничени и трябва да бъдат хиперосмоларни, т.е. трябва съдържат в тях вещества, микроелементи и най-вече натрий, за да не може тази вода да извлича течност от червата, която да влиза в лумена. Парадоксът е, че въпреки жаждата те не трябва да пият вода. Ето защо полагащите грижи трябва да бъдат добре обучени.

При това толкова тежко състояние чия е отговорността за тези пациенти?

- До голяма степен на гастроентеролозите, защото ние се занимаваме с тези болести, но понеже е рядко състояние, много малко хора са добре подготвени в тази сфера. И затова мисля, че е правилна политиката за създаването на центрове за редки заболявания, където да има достатъчно обучен персонал, който да може и да се грижи, и да постави точната диагноза, и да обучи близките.

Здравната каса покрива ли тази възможност?

- За съжаление не, понеже това са редки заболявания, те не влизат в клиничните пътеки и за тях все още няма отделен код. Това пък пречи пациентите да се възползват от добрите неща, които се случват в областта на редките заболявания - сега вече има и някои готови препарати за хранене, за пиене, течности, за които има постъпки да се покриват от здравната каса. Възможно е да има отделна клинична пътека изобщо за редките заболявания. В момента има две клинични пътеки в гастроентерологията, които покриват лечението на чревните заболявания, но и двете изискват задължителна ендоскопия или някакво друго инструментално изследване. При пациентите със синдром на късото черво диагнозата е ясна, а всякакви инвазивни изследвания не са разумни, дори могат да навредят на пациента. Затова е разумно да се помисли за отделна клинична пътека, която да бъде единствено и само за редките заболявания. Има начин да се обединят редките заболявания в гастроентерологията, макар че част от тях са чернодробни, други - чревни, но те не са толкова много, така че може да се помисли в това отношение.